Syndrome d'Evans

Données clés
Symptômes	Contusion, pétéchie et épistaxis
Spécialité	Hématologie
CIM-10	D69.3
CIM-9	287.32
DiseasesDB	29724
eMedicine	955266
MeSH	et C536380 C536380 et C536380

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Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue^[1].

Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1 000 000 d'individus^[1].

Description

L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.

Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources^[2]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.

Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois^[3]^{[source insuffisante]}, dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques^[4]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.

Diagnostic différentiel

Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU)^[1].

Notes et références

↑ ^{a b et c} « Orphanet: Syndrome d'Evans », sur www.orpha.net
↑ (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.
↑ D^r Prudhomme et P^r d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.
↑ https://archive.wikiwix.com/cache/20110224095812/http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp.

Voir aussi

Articles connexes

Lien externe

Bon article sur le sujet

Bibliographie

Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244

[:0-1] {a b et c} « Orphanet: Syndrome d'Evans », sur www.orpha.net

[2] (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.

[3] D^r Prudhomme et P^r d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.

[4] ttps://archive.wikiwix.com/cache/20110224095812/http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp.

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[2]

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[4]