| dbo:abstract
|
- Biotinidase (EC 3.5.1.12, amidohydrolase biotinidase, BTD), also known as biotinase, is an enzyme that in humans is encoded by the BTD gene. The enzyme breaks down biotin amides, releasing free biotin and the amine. The main substrate is biocytin, or biotin linked to lysine. It is also capable of breaking apart biotin esters. (en)
- Biotinidase ist ein Enzym aus der Klasse der Hydrolasen, das das Vitamin Biotin aus Proteinen freisetzt. Das ist bei dem im Körper stattfindenden Recycling des Biotins wichtig, aber auch bei dessen Aufnahme aus der Nahrung. Nach Erforschung von Vorkommen und Verteilung der Biotinidase in den verschiedenen Organismen in den 1950er und 1960er Jahren rückte das Enzym ab 1983 wieder ins wissenschaftliche Interesse durch die Entdeckung, dass ein Biotinidase-Defekt Ursache einer seltenen, erblich bedingten Stoffwechselkrankheit ist. Die Erforschung der verschiedenen Ausprägungsformen des nun als Biotinidasemangel bezeichneten Defekts (engl. biotinidase deficiency) brachte eine Reihe von neuen Informationen über die Funktion der Biotinidase und die Rolle des Biotins im Organismus. (de)
- La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins. Sa fonction primaire est de cliver la biotine au départ de la , préservant la réserve de biotine pour son utilisation en tant que cofacteur des enzymes biotine dépendantes, en l'occurrence les 4 carboxylases humaines :
* la pyruvate carboxylase,
* l'acétyl-CoA-carboxylase,
* la propionyl-CoA-carboxylase,
* la méthylcrotonyl-CoA-carboxylase En 1971, on décrivit pour la première fois des déficiences multiples en carboxylase répondant à l'administration de biotine. Dans les années 1980, Wolf et coll. ont caractérisé la forme infantile de ces déficiences multiples en carboxylase et lui ont donné le nom de déficit en biotinidase. (fr)
- BTD (англ. Biotinidase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на 3-й хромосомі. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 543 амінокислот, а молекулярна маса — 61 133. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до гідролаз. Задіяний у такому біологічному процесі, як альтернативний сплайсинг. Секретований назовні. (uk)
|
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 6305 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:arm
| |
| dbp:band
| |
| dbp:chromosome
| |
| dbp:ecnumber
| |
| dbp:entrezgene
| |
| dbp:hgncid
| |
| dbp:name
| |
| dbp:omim
| |
| dbp:refseq
| |
| dbp:symbol
| |
| dbp:uniprot
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Biotinidase (EC 3.5.1.12, amidohydrolase biotinidase, BTD), also known as biotinase, is an enzyme that in humans is encoded by the BTD gene. The enzyme breaks down biotin amides, releasing free biotin and the amine. The main substrate is biocytin, or biotin linked to lysine. It is also capable of breaking apart biotin esters. (en)
- BTD (англ. Biotinidase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на 3-й хромосомі. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 543 амінокислот, а молекулярна маса — 61 133. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до гідролаз. Задіяний у такому біологічному процесі, як альтернативний сплайсинг. Секретований назовні. (uk)
- Biotinidase ist ein Enzym aus der Klasse der Hydrolasen, das das Vitamin Biotin aus Proteinen freisetzt. Das ist bei dem im Körper stattfindenden Recycling des Biotins wichtig, aber auch bei dessen Aufnahme aus der Nahrung. (de)
- La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins. Sa fonction primaire est de cliver la biotine au départ de la , préservant la réserve de biotine pour son utilisation en tant que cofacteur des enzymes biotine dépendantes, en l'occurrence les 4 carboxylases humaines :
* la pyruvate carboxylase,
* l'acétyl-CoA-carboxylase,
* la propionyl-CoA-carboxylase,
* la méthylcrotonyl-CoA-carboxylase (fr)
|
| rdfs:label
|
- Biotinidase (en)
- Biotinidase (de)
- Biotinidase (fr)
- BTD (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
