Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus ehk süsteemne erütematoosne luupus ehk söötraig ehk luupus (ladina keeles lupus erythematosus systemicus; lühend SEL) on osal loomadest ja inimestel esinev krooniline põletikuline multisüsteemne autoimmuunhaigus, mis võib kahjustada kõiki kudesid (sh sidekude).

Teatud tüüpi autoantikehade ülemäärase produktsiooni ja nendest tekkivate immuunkomplekside kaudu hakkavad immuunsüsteemi teatud rakud ja humoraalsed mehhanismid töötama organismi enda struktuuride vastu ning ründavad oma kudesid, eeskätt veresooni, liigeseid, nahka ja muid elundeid.

Inimesel

Riskitegurid

• Sugu – N:M = 10:1
• endokriinne tegur – naistel: abort, sünnitus, klimakteerium, östrogeenne stimulatsioon; meestel: testosterooni sisalduse vähenemine, östradiooli sisalduse suurenemine
• rass – sagedamini Aafrika mustanahalistel, hiinlastel jt aasialastel
• liigne insolatsioon – UV-kiirgus
• allergilised reaktsioonid – ravimid, seerumid, vaktsiinid, kemikaalid, olmekeemia
• mõnede ravimite pikemaajaline tarvitamine võib luupust põhjustada
• stressisituatsioonid, füüsiline ülepinge
• geneetiline eelsoodumus – HLA-piirkonna kui ka väljaspool seda piirkonda paiknevate geenide alleelid ja polümorfismid

Etioloogia ja patogenees

Etioloogia on ebaselge. Luupust peetakse tänapäeval suure tõenäosusega geneetiliseks seisundiks (seotud mitme sõltumatu geeniga, mis mõjutavad immunoregulatsiooni, antikehade teket ja hormoonide metabolismi). Arvatakse, et oma roll on organismis latentselt püsival viirusnakkusel. Luupuse mudelorganismiks teadusuuringutes on laborihiired.

Süsteemne erütematoosne luupus kuulub mitteelundispetsiifiliste autoimmuunhaiguste hulka, mille puhul esineb lai tsirkuleerivate autoantikehade spekter. Esinevad (raku)tuumavastased antikehad (akronüümne tähistus ANA), eriti iseloomulikud luupusele on just on kaheahelalise DNA-vastased antikehad. DNA-vastased antikehad moodustavad immuunkomplekse, mille koostisse kuuluvad natiivne DNA, selle vastane antikeha ja immuunkompleksile lisandunud komplement. Kui sellised immuunkompleksid jäävad eemaldamata, ringlevad need koos verega ja ladestuvad kapillaaride basaalmembraanis, neerudes, nahas jt elundites ning on kesksel kohal tekkiva koekahjustuse patogeneesis.

Häiritud on ka immunoloogiline homöostaas ja esineda võib nii T- kui ka B-lümfotsüütide hüpersensitiivsust ja hüperreaktiivsust.

Kliiniline pilt

Luupuse haiguspilt on haigeti vägagi erinev. SEL-i esmasteks ilminguteks on võib olla reumatoidartriiti meenutava artriidi liigesevorm, nõrkus, kõhnumine, lümfadenopaatia, nahalööve jpt.

• Liigesekahjustus avaldub sünoviidina või migreeruva liigesevaluga (artralgiaga). Tüüpiliselt on haaratud labakäe väikesed liigesed, küünar-, randme- ja hüppeliigesed. Harvematel juhtudel kujuneb aastate jooksul välja Jaccoud' artriit.
• Nahakahjustuse kõige tüüpilisem sümptom on liblikakujuline erüteem ninaseljal ja põskede piirkonnas. Mõnikord esineb ka liblikakujuline lööbeelementideta nahapunetus, mis intensiivistub välistegurite toimel. SEL-i korral on sagedaseks sümptomiks ka alopeetsia (juuste väljalangemine).
• Diskoidne erütematoosne luupus on haiguse nahavorm, mis avaldub hüperkeratoosi, artroofia ja erüteemi näol. Haiguse progresseerumisel kujunevad välja armid ja pigmentatsioon.
• Polüserosiidid on samuti SEL-i klassikalised sümptomid. Peamiselt esineb pleuriiti ja perikardiiti. Kliiniliselt avalduvad need perikardi ja pleura hõõrdumiskahina ja valuna.
• Südame- ja veresoonkonnakahjustused tekivad umbes pooltel haigetel. Üldiselt kujunevad välja perikardiit, müokardiit ning endarteriidid ja flebiidid.
• Kopsukahjustus avaldub ägeda või kroonilise pneumoniidina, mille aluseks on vaskuliit. Kliiniliselt esineb diafragma kõrgseis ja liikuvuse piiratus, auskultatsioonil on hingamiskahin nõrgenenud.
• Neerukahjustus avaldub klassikalise glomerulonefriidina, mis tekib pooltel haigetel. Isoleeritud uriini sündroom väljendub vähese proteinuuriaga ja erütrotsüütide ning silindrite leiuga uriini sademes. Mitteaktiivse membranoosse luupusnefriidi korral areneb nefrootiline sündroom.
• Seedetrakti kahjustus avaldub enamasti isutuse, kõhuvalude ja seedehäiretena. Võib tekkida ägeda kõhu sündroom. Maksakahjustuse korral on tüüpiliseks ilminguks maksa lipoiddüstroofia.

Haiguse kulg

• Ägeda kulu korral kujuneb 3–6 kuu jooksul välja neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Haigus lõpeb 1–2 aasta pärast letaalselt.
• Alaägeda kulu korral esinevad alguses üldised sümptomid, nahakahjustus. Järgnevatel ägenemistel tabab patoloogiline protsess uusi elundkondi.
• Kroonilise kulu korral algab haigus esmaskrooniliselt ja kulgeb 5–10 aasta jooksul suhteliselt healoomuliselt üksikute sündroomidega.
• Raske ägeda luupuse korral esinevad mitmed tüsistused: luupusnefriit, müokardiit, koronaararteriit, perikardiaalne tamponaad, mesenteriaalvaskuliit, pankreatiit, digitaalgangreen, aplastiline aneemia, pulmonaalne hemorraagia, embolid, hüpertensioon ja kesknärvisüsteemi vaskuliit.

Luupuse rahvusvaheline klassifikatsioon

Luupus klassifitseeritakse Eesti Tervishoiusüsteemis töötavate arstide poolt RHK-10 alusel, peatükis XIII: [M00-M99] – Lihasluukonna ja sidekoehaigused, alampeatüki: [M30-M36] – Süsteemsed sidekoe haigusseisundid, jaotises "[M32] – süsteemne erütematoosluupus e -söötraig", mida vajadusel täpsustatakse.

Süsteemne erütematoosluupus rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohandused RHK-10 alamjaotistena

Alamjaotised	Nimetus
M32.0	Ravimite põhjustatud süsteemne erütematoosluupus
M32.1	Süsteemne erütematoosluupus elundi või süsteemi haaratusega
M32.8	Süsteemse erütematoosluupuse muud vormid
M32.9	Täpsustamata süsteemne erütematoosluupus

Eristusdiagnoos

SLE-d tuleb eristada (teha eristusdiagnoos) teistest haigustest, millel võib esineda sarnaseid sümptomeid, näiteks reumaatiline palavik (lastel), reumatoidartriit, juveniilne idiopaatiline artriit, glomerulonefriit, süsteemne skleroos, vaskuliit, lümfoom, aneemia, alaäge bakteriaalne endokardiit, leukeemia, sarkoidoos, bakteriaalne sepsis, leepra, infektsioosne mononukleoos, polümüosiit ja ravimitest indutseeritud luupusest.

Ravi

Siin tutvustatakse ravimit või ravimeetodit, kuid kirjutatu pole arstlik nõuanne ja see ei asenda arsti konsultatsiooni. Vikipeedia ei vastuta iseravimise tagajärgede eest.

Luupus on tänapäeval veel ravimatu haigus.

Üldistest nõuetest tuleks mainida eelkõige rahu ja puhkust, hoiduda ülemäärasest palavusest ja päikesekiirgusest. Olulisel kohal on ka rasvavaene dieet ning hoiduda tuleb keskmise ja suure östrogeenisisaldusega rasestumisvastastest preparaatidest (antibeebipillidest).

Medikamentoosset ravi teeb reumatoloog. Medikamentoosses ravis kasutatakse SEL-i korral, olenevalt sümptomitest, pikaajaliselt (tihti kuude kaupa) bioloogilist ravi, NSAID-e, immunosupressante, metüülprednisonooli, tsüklofosfamiidi, hüdroksüklorokiini ja asatiopriini ning kesknärvisüsteemi kahjustuse korral ka sobivaid antidepressante.

Täiendava ravina kasutatakse vajadusel D-vitamiini (kaltsiumiga), aspiriini, bifosfonaate, statiine ja muid ravimeid.

Vaata ka

• luupusnefriit
• kuiv keratokonjunktiviit

Kirjandus

• Amrie C. Grammer ja Peter E. Lipsky, B cell abnormalities in systemic lupus erythematosus, Arthritis Res Ther 2003, vaadatud 22.07.2014 (inglise keeles)
• Lee Y. M., Fujiwara J., Munakata Y., Ishii T., Sugawara A., Kaku M., Kokubun S., Sasaki T., Funato T., A mutation of the glucocorticoid receptor gene in patients with systemic lupus erythematosus., Tohoku J Exp Med. juuni 2004 (inglise keeles)
• A Marques-Deak, G Cizza ja E Sternberg, Brain-immune interactions and disease susceptibility, Molecular Psychiatry (2005) (inglise keeles)
• Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus, Rheumatology (2007) 46 (12): 1757-1762., doi: 10.1093/rheumatology/kem173, veebiversioon (vaadatud 22.02.2015) (inglise keeles)
• Robert G. Lahita, George Tsokos, Jill P. Buyon, Takao Koike, "Systemic Lupus Erythematosus", 5. trükk, 2011, Academic Press, ISBN 978 0 12 374 9949 (inglise keeles)
• Reinhild Birkenfeldt, Tiit Haviko, Riina Kallikorn, Mart Kull, Reet Kuuse, Chris Pruunsild, Ann Tamm, Mare Tender, "Reumatoloogia", Medicina, 2012, 12. Süsteemsed sidekoehaigused, lk 172–189, ISBN 978 9949 9194 1 3
• Kristiina Veetõusme (2013). Õendusdiagnoosid ja õendussekkumised süsteemse erütematoosse luupusega patsiendil Tallinna Tervishoiu Kõrgkool (lõputöö)

Välislingid

• Avastati luupuse biomarker
• Mis on luupus?
• Sissekanne saidil Inimene.ee
• Bioloogiline ravi reumatoloogias