乳清酸
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| 臨床資料 | |
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| AHFS/Drugs.com | 国际药品名称 |
| ATC碼 |
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| 识别信息 | |
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| CAS号 | 65-86-1  |
| PubChem CID | |
| DrugBank | |
| ChemSpider | |
| UNII | |
| KEGG | |
| CompTox Dashboard (EPA) | |
| ECHA InfoCard | 100.000.563 |
| 化学信息 | |
| 化学式 | C5H4N2O4 |
| 摩尔质量 | 156.10 g/mol |
| 3D模型（JSmol） | |
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乳清酸（英語：Orotic acid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為vitamin B13，但後來發現他並不屬於維生素。
此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者，如乳清酸鋰。
合成
[编辑]乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。
安全性
[编辑]乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌[3]。
病理學
[编辑]尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。
有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症，是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP產生。
參見
[编辑]參考文獻
[编辑]- ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
- ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.
- ^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. （原始内容存档于2016-09-27）. （页面存档备份，存于互联网档案馆）
外部連結
[编辑]
- 醫學主題詞表（MeSH）：Orotic+Acid
- Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.