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Encefalomielite acuta disseminata

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Encefalomielite acuta disseminata
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD004673
eMedicine1147044
Sinonimi
EAD
ADEM
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La locuzione encefalomielite acuta disseminata (in sigla EAD; ADEM dall'inglese Acute Disseminated Encephalo-Myelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune,[1][2][3] caratterizzato da un processo infiammatorio e demielinizzante[4][5] che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico.

Epidemiologia

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L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni.[6][7][8] L'incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti.[9] La mortalità è piuttosto alta, intorno al 5%, benché in circa il 70-90% dei casi permangano esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo di crisi epilettiche.[10]

Eziologia e patogenesi

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Dal punto di vista eziopatologico, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva e un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica

Encefalomielite acuta disseminata post-infettiva

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In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezione sostenuta dal virus della varicella.[11][12] Anche in corso di morbillo (1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus selvaggi della rosolia, della parotite, della mononucleosi infettiva, dell'epatite A, dell'influenza, coxsackievirus e da infezioni da Mycoplasma

Come meccanismi biologici sono stati ipotizzati sia un ruolo diretto di questi agenti patogeni nel danneggiare la mielina, sia una reazione di tipo autoimmune dovuta a un mimetismo molecolare, ossia un attacco da parte del sistema immunitario verso antigeni della mielina simili a quelli dei microrganismi contro i quali sta lottando.

Encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica

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All'ormai inutilizzato vaccino di Semple per la rabbia si associava causalmente un rischio di sviluppo di EAD ; nel caso di altri vaccini (incluso quello per la rabbia attualmente in uso) tale associazione è solo temporale.

Infatti, benché siano state riportate solo sporadiche osservazioni, di eccezionale rarità, di EAD successive nel tempo alla somministrazione di vaccini, non si può chiaramente individuare un rapporto di causalità, anzitutto in ragione del fatto che non è stato possibile escludere che il soggetto vaccinato non albergasse altri microrganismi.[9][13][14][15][16][17][18][19][20]

Anatomia patologica

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Tipico è il quadro di infiltrazione perivenulare costituito prevalentemente da cellule mononucleate quali linfociti e macrofagi (carichi di lipidi) associato ad edema ed aree di demielinizzazione, con relativo risparmio degli assoni.[21] Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di polimorfonucleati, segno di infiammazione acuta.

Profilo clinico

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La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il parossismo nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da febbre, cefalea, astenia e segni meningei, quali rigidità del capo, fotofobia, dolore alle articolazioni e vomito a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I sintomi e segni clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:

Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è probabile.

Profilo diagnostico

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La diagnosi è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo vaccinazione o infezione virale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall'esame del liquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T2 e FLAIR pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata pleiocitosi e il modesto incremento delle proteine (circa 50–150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla sclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per millimetro cubo) e per l'assenza di proteine (ad eccetto della sintesi intratecale di immunoglobuline caratteristiche della sclerosi).

Terapia

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L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di corticosteroidi ad alte dosi, come il metilprednisolone in dispensazione endovenosa e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di immunoglobuline può migliorare la prognosi della EAD,[22][23] soprattutto in associazione con i corticosteroidi.[24][25]

Note

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  1. ^ Dale RC, Acute disseminated encephalomyelitis, in Semin Pediatr Infect Dis, vol. 14, n. 2, aprile 2003, pp. 90–5, DOI:10.1053/spid.2003.127225, PMID 12881796.
  2. ^ Garg RK, Acute disseminated encephalomyelitis, in Postgrad Med J, vol. 79, n. 927, gennaio 2003, pp. 11–7, DOI:10.1136/pmj.79.927.11, PMC 1742586, PMID 12566545.
  3. ^ Jones CT, Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system, in Neurol Clin, vol. 21, n. 4, novembre 2003, pp. 745–64, DOI:10.1016/S0733-8619(03)00007-0, PMID 14743647.
  4. ^ Rust RS, Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions, in Semin Pediatr Neurol, vol. 7, n. 2, giugno 2000, pp. 66–90, DOI:10.1053/pb.2000.6693, PMID 10914409.
  5. ^ Poser CM, Brinar VV, Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review, in Acta Neurol. Scand., vol. 116, n. 4, ottobre 2007, pp. 201–6, DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x, PMID 17824894.
  6. ^ Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ, Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children, in Neurology, vol. 56, n. 10, maggio 2001, pp. 1308–12, PMID 11376179.
  7. ^ Anlar B, Basaran C, Kose G, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis, in Neuropediatrics, vol. 34, n. 4, agosto 2003, pp. 194–9, DOI:10.1055/s-2003-42208, PMID 12973660.
  8. ^ Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B, Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients, in Neurology, vol. 56, n. 10, maggio 2001, pp. 1313–8, PMID 11376180.
  9. ^ a b Leake JA, Albani S, Kao AS, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features, in Pediatr. Infect. Dis. J., vol. 23, n. 8, agosto 2004, pp. 756–64, DOI:10.1097/01.inf.0000133048.75452.dd, PMID 15295226.
  10. ^ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O, Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain, in Curr. Opin. Neurol., vol. 20, n. 3, giugno 2007, pp. 247–54, DOI:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45, PMID 17495616.
  11. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, pp. 1132-1134, ISBN 88-87753-73-3.

    «Complicazioni neurologiche secondarie ad infezione morbillosa si verificano in circa 1 su 500-1000 soggetti. Relativamente frequente è la comparsa di un quadro di EAD dopo infezione con il virus della varicella (1 su 4 000-10 000). Più raramente è stato descritto come complicanza di rosolia, parotite, influenza, mononucleosi, o infezione da virus coxsackie o da mycoplasma»

  12. ^ Sawanyawisuth K, Phuttharak W, Tiamkao S, Boonpila A., MRI findings in acute disseminated encephalomyelitis following varicella infection in an adult., in J Clin Neuroscienze, vol. 14, n. 12, 2007 Dec, pp. 1230-3, PMID 18029277.
  13. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P, Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalomyelitis and polyneuritis following rabies vaccination, in N. Engl. J. Med., vol. 316, n. 7, febbraio 1987, pp. 369–74, PMID 2433582.
  14. ^ Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N, Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients, in Neurology, vol. 59, n. 8, ottobre 2002, pp. 1224–31, PMID 12391351.
  15. ^ Fenichel GM, Neurological complications of immunization, in Ann. Neurol., vol. 12, n. 2, agosto 1982, pp. 119–28, DOI:10.1002/ana.410120202, PMID 6751212.
  16. ^ Takahashi H, Pool V, Tsai1 TF, Chen RT, Adverse events after Japanese encephalitis vaccination: review of post-marketing surveillance data from Japan and the United States. The VAERS Working Group, in Vaccine, vol. 18, n. 26, luglio 2000, pp. 2963–9, DOI:10.1016/S0264-410X(00)00111-0, PMID 10825597.
  17. ^ Tourbah A, Gout O, Liblau R, et al., Encephalitis after hepatitis B vaccination: recurrent disseminated encephalitis or MS?, in Neurology, vol. 53, n. 2, luglio 1999, pp. 396–401, PMID 10430433.
  18. ^ Karaali-Savrun F, Altintaş A, Saip S, Siva A, Hepatitis B vaccine related-myelitis?, in Eur. J. Neurol., vol. 8, n. 6, novembre 2001, pp. 711–5, DOI:10.1046/j.1468-1331.2001.00290.x, PMID 11784358.
  19. ^ Ozawa H, Noma S, Yoshida Y, Sekine H, Hashimoto T, Acute disseminated encephalomyelitis associated with poliomyelitis vaccine, in Pediatr. Neurol., vol. 23, n. 2, agosto 2000, pp. 177–9, DOI:10.1016/S0887-8994(00)00167-3, PMID 11020647.
  20. ^ Vaccine Safety ● Do Vaccines Cause Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)?, su vaccinesafety.edu. URL consultato il 9 maggio 2018.
  21. ^ Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie, 7ª ed., Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, pp. Pag. 1385, ISBN 978-88-85675-53-7.
  22. ^ Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N, Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins, in J. Child Neurol., vol. 17, n. 11, novembre 2002, pp. 810–4, DOI:10.1177/08830738020170111001, PMID 12585719.
  23. ^ Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, et al., Severe steroid-resistant post-infectious encephalomyelitis: general features and effects of IVIg, in J. Neurol., vol. 254, n. 11, novembre 2007, pp. 1518–23, DOI:10.1007/s00415-007-0561-4, PMID 17965959.
  24. ^ Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L, Improvement of atypical acute disseminated encephalomyelitis with steroids and intravenous immunoglobulins, in Pediatr. Neurol., vol. 24, n. 2, febbraio 2001, pp. 139–43, DOI:10.1016/S0887-8994(00)00229-0, PMID 11275464.
  25. ^ Feasby T, Banwell B, Benstead T, et al., Guidelines on the use of intravenous immune globulin for neurologic conditions, in Transfus Med Rev, vol. 21, 2 Suppl 1, aprile 2007, pp. S57–107, DOI:10.1016/j.tmrv.2007.01.002, PMID 17397768.

Bibliografia

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  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate

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Controllo di autoritàThesaurus BNCF 43149
  Portale Medicina
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